Симптомы склеродермии

Склеродермия, симптомы которой зависят от ее вида, имеет две основные формы течения. При ограниченной склеродермии поражаются кости, кожа, суставы и мышечная ткань. При системной форме заболевания патологические изменения затрагивают миокард, сосуды, почки, ЖКТ, легкие и другие внутренние органы.

Общие признаки склеродермии, фото

Клинические проявления склеродермии могут быть различными, во многом они зависят от локализации патологического процесса. Важным фактором также является стадия заболевания и выраженность склеротических изменений.

На начальном этапе обычно наблюдаются такие общие симптомы, как:

  • плохое самочувствие;
  • боли в суставах;
  • беспричинная усталость.

Дальнейшая клиника зависит от распространения патологических очагов и их локализации. В медицине выделяют следующие формы склеродермии:

1. Ограниченная. При данной форме заболевания возникают отдельные патологические очаги в коже, реже – в костях и мышцах. Кроме этого поражаются сосуды.

2. Системная склеродермия. При данной форме заболевания наблюдается не только поражение кожного покрова пациента. Воспалительный процесс распространяется и на внутренние органы, вызывая нарушение их функционирования.

На фото системная склеродермия. Поражение легких.

Ограниченная склеродермия — симптомы, фото

Бляшечная склеродермия (фото пятен при данной форме заболевания можно увидеть ниже) проявляется тем, что на конечностях или туловище появляются пятна в виде бляшек.

Пятна обычно медленно растут. Они могут быть единичными или множественными, имеют округлую форму и диаметр от одного до нескольких сантиметров. Вначале пятна нечеткие, сиреневатого или розоватого цвета. Никакого дискомфорта они пациенту не доставляют. По мере развития заболевания центр бляшек начинает светлеть и затвердевать. В итоге вокруг очага поражения остается только сиреневый ободок, который называют «лиловое кольцо».

Склерозирование тканей продолжается до тех пор, пока не образуется атрофический блестящий пласт. Пятна исчезают через несколько месяцев. После них в очаге поражения остается гиперпигментация коричневого цвета.

Пузырчатая форма склеродермии, как видно из названия, характеризуется образованием в местах поражения прозрачных пузырей.

При линейной форме заболевания на кожном покрове формируются очаги склероза и эритемы.

Синдром Парри–Ромберга проявляется атрофией половины лица пациента. Внешне это проявляется дистрофическими изменениями костей, мышц, подкожной клетчатки и кожи лица.

Склерозирование кожи для данного типа склеродермии не характерно (в отличие от другого вида заболевания, который носит название «удар саблей»). Так проявляется системная склеродермия.

Симптомы на разных участках тела

Самым характерным симптомом системной склеродермии является поражение кожного покрова пациентов. Первоначально возникает склеродермия на лице (фото вы можете увидеть ниже).

Помимо этого постепенно развивается склеродермия кистей рук. Вначале кожа отекает и твердеет, затем происходит дальнейшее уплотнение кожного покрова (за счет развития фиброза) и частичная атрофия тканей.

Что касается лица, то кожа на нем становится неподвижной и плотной, из-за чего лицо становится похожим на маску.

На начальных этапах заболевания наблюдаются различные сосудистые нарушения. Одним из самых распространенных является синдром Рейно, когда под воздействием волнения, холода или других причин происходит сужение небольших сосудов кистей рук. Это явление сопровождается онемением и побледнением кончиков пальцев.

По мере прогрессирования заболевания развивается устойчивая ишемия тканей, что приводит к образованию на кончиках пальцев незаживающих язв. В тяжелых случаях может развиться некроз фаланг пальцев.

Поражение суставов проявляется постепенной атрофией их тканей, что приводит к скованности по утрам и болям. Мышцы уплотняются и со временем могут атрофироваться.

Из органов ЖКТ чаще всего при системной склеродермии поражаются кишечник и пищевод. При поражении пищевода пациенты жалуются на ощущение кома в груди, изжогу, тошноту. Если деформация пищевода сильная, то может понадобиться оперативное вмешательство для расширения его просвета.

Поражение кишечника при склеродермии встречается реже и проявляется диареей, болями, снижением веса.

Крайне опасным является поражение легких при системной склеродермии. Это может привести к развитию целого ряда тяжелых осложнений и смерти больного.

При поражении сердца у пациентов возникают аритмии, миокард увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность. Если склеротические изменения затрагивают клапанный аппарат, то возможно развитие пороков сердца.

Крайне опасно, если при склеродермии поражаются почки. В мелких сосудах происходят склеротические изменения, развивается ишемия, гибнут клетки почек. При дальнейшем  развитии заболевания развивается почечный криз, что может привести к гибели больного. При хроническом течении склеродермии изменение почек происходит постепенно, поэтому долгое время заболевание протекает бессимптомно.

CREST-синдром

Аббревиатура CREST-синдром является сокращением английских слов, которые описывают наиболее частые проявления системной склеродермии:

Буква C означает Calcinosis. Отложение солей кальция под кожей в виде плотных образований. Иногда в них образуются язвочки, в которые могут попасть бактерии. Это приводит к развитию остеомиелита.

Буква R – Raynauld’s phenomen – синдром Рейно. Склеродермия в этом случае, как уже было описано ранее, характеризуется развитием спазма сосудов, что приводит к нарушению циркуляции крови в пальцах конечностей. Склеродермия у детей (фото можно увидеть ниже) часто начинает проявляться именно с синдрома Рейно.

Буква E – Esophageal dysmotility. Это переводится как нарушение подвижности пищевода. Клинически проявляется нарушением глотания, изжогой, непроизвольным срыгиванием.

Буква S означает Sclerodactyly. При склеродактилии кожа пальцев утолщается, концевые фаланги становятся больше. Это приводит к нарушению подвижности и сильно затрудняет сжатие кисти.

Буква T означает Telangiecasia. Это не что иное, как сосудистые звездочки, которые возникают на туловище, лице, слизистых репродуктивных органов, глаз, полости рта из-за поражения мелких сосудов.

CREST-синдром часто наблюдается при поражении почек. Кроме этого он может указывать на легочную гипертензию и поражение легких.

Лечением болезней кожи занимается врач дерматолог. Хотите найти лучшего врача дерматолога в вашем городе?
Воспользуйтесь рейтингом врачей, который составлен на основе отзывов пациентов.
Выберите город проживания.