Продолжительность жизни при системной склеродермии

Системной склеродермией называют полиорганное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение кожного покрова, сосудов и внутренних органов.

Системная склеродермия — МКБ 10

Немного статистики. Частота возникновения системной склеродермии колеблется от 0,6 до 19 случаев на миллион жителей планеты. Чаще болеют женщины. Преобладающий возраст среди больных — 30-60 лет.

Системная склеродермия код по МКБ 10 — M34 Системный склероз (Склеродермическая группа болезней, Склеродермия системная).

Системная склеродермия — прогноз

Определить точную продолжительность жизни больного с диагнозом системная склеродермия не сможет ни один врач. Заболевание еще недостаточно изучено, каждый случай является уникальным и имеет свои особенности течения. Поэтому прогноз, прежде всего, строится на основании статистических данных.

Средняя продолжительность жизни пациентов составляет пять лет с момента постановки диагноза.

Прогноз зависит от степени поражения кожного покрова: если склеродермия распространилась только на кисти рук, то прогноз выживаемости равен десяти годам, если рука поражена до локтя, то срок сокращается до пяти лет.

Значительно ухудшается прогноз в случае, если поражены почки. У таких пациентов пятилетняя выживаемость в два раза ниже, чем у больных со здоровыми почками.

Правильно проводимая терапия помогает довести пятилетнюю выживаемость пациентов с подострым течением заболевания до 80%.

При хроническом течении существует возможность полной ремиссии. Однако в подавляющем большинстве случаев системная склеродермия приводит к смерти больного. При остром течении максимальная выживаемость пациентов составляет 7 лет, причем большинство из них умирает в первые два года.

При хроническом течении прогноз намного лучше. Так, через 20 лет живыми остаются еще около 90% больных.

Прогноз при разных формах заболевания системная склеродермия, фото

При ювенильной форме прогноз часто благоприятный. По мере взросления ребенка многие симптомы склеродермии постепенно стихают.

При хронической системной склеродермии прогноз также достаточно благоприятный. Острая форма заболевания имеет неблагоприятный прогноз (большинство пациентов умирает в течение 5-10 лет).

Негативно влияет на прогноз усиление активности фермента ренина, который расщепляет белки. Улучшить прогноз в этом случае можно, назначив терапию препаратами, которые блокируют ренин.

Единственным препаратом, который способен затормозить развитие острой формы заболевания и улучшить прогноз, является D-пеницилламин.

Пациенты, принимающие этот препарат, имеют шестилетнюю выживаемость в девяти случаях из десяти. Выживаемость больных без терапии составляет 5 из 10.

Неблагоприятный прогноз имеет диффузная склеродермия. При данной форме заболевания в течение десяти лет выживают не более 55% пациентов. Причинами летального исхода становятся поражения легких, почек и миокарда.

Важным условием для оздоровления и выживания пациентов с диагнозом системная склеродермия является их рациональное трудоустройство. При остром течении заболевания больных переводят на инвалидность.

При хронически протекающей склеродермии необходимо отказаться от труда, связанного с тяжелыми физическими нагрузками, переохлаждением. Под запретом работа, связанная с постоянным контактом с химическими веществами.

Грамотно спланированный труд и правильное лечение заболевания положительно влияют на прогноз и увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Лечением болезней кожи занимается врач дерматолог. Хотите найти лучшего врача дерматолога в вашем городе?
Воспользуйтесь рейтингом врачей, который составлен на основе отзывов пациентов.
Выберите город проживания.